RESUMO Objetivo: Caracterizar os perfis inflamatórios de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) que recebiam o tratamento padrão em comparação com controles saudáveis. Pacientes e métodos: Coletou-se o sangue venoso periférico de pacientes com LES (n = 14) e controles (n = 18) no momento da entrada no estudo. As amostras de sangue foram usadas para quantificação, por citometria de fluxo, da expressão dos antígenos de superfície CD11b (integrina) e CXCR2 em neutrófilos e linfócitos, enquanto as citocinas foram avaliadas em amostras de soro. Avaliou-se a capacidade dos neutrófilos purificados de fagocitar zimosan opsonizado com plasma humano. Resultados: Os pacientes apresentavam uma pontuação mediana (intervalo interquartil) no Sledai de 1 (0-2), característica de pacientes em remissão. As concentrações séricas de IL-6 e IL-10 foram significativamente maiores no grupo de pacientes em comparação com os controles; o índice de fagocitose de neutrófilos circulantes estava significativamente reduzido nos pacientes em comparação com os controles. Os níveis de IL-2, IL-5, IL-8 e TNF-α não diferiram significativamente entre pacientes e controles. A análise da citometria de fluxo revelou que os níveis de expressão de CD11b estavam reduzidos nos linfócitos (mas não nos neutrófilos) obtidos de pacientes com LES, enquanto a expressão do receptor de superfície CXCR2 foi semelhante em neutrófilos e linfócitos. Conclusão: Os pacientes com LES que recebiam tratamento padrão apresentaram níveis sistêmicos elevados de IL-6 e IL-10, redução na capacidade fagocítica dos neutrófilos e redução da expressão de CD11b em linfócitos, mesmo quando os sintomas estavam em remissão. Essas alterações nos componentes da imunidade inata podem colocar esses indivíduos em maior risco de adquirir infecções.

ABSTRACT Objective: To characterize the inflammatory profiles of patients with systemic lupus erythematosus receiving standard treatment compared to healthy controls. Patients and methods: Peripheral venous blood was collected from systemic lupus erythematosus patients (n = 14) and controls (n = 18) at enrollment. Blood samples were used for quantification, by flow cytometry, of CD11b (integrin) and Chemokine receptor CXCR2 expression surface antigen in neutrophils and lymphocytes, while cytokines were assayed in serum samples. Purified neutrophils were assayed by their ability to phagocytize human plasma-opsonized zymosan. Results: Patients had a median (interquartile range) disease activity index of 1.0 (0-2.0) characteristic of patients in remission. Interleukin-6 and interleukin-10 serum concentrations were significantly higher in the patient group compared to controls and the phagocytic index of circulating neutrophils was significantly reduced in patients compared to controls. The levels of interleukin-2, interleukin-5, interleukin-8 and tumor necrosis factor alpha did not significantly differ between patients and controls. Flow cytometric analysis revealed that the integrin expression levels were reduced in lymphocytes (but not in neutrophils) obtained from systemic lupus erythematosus patients, while surface expression of the chemokine receptor 2 was similar in both neutrophils and lymphocytes. Conclusion: Systemic lupus erythematosus patients receiving standard treatment presented with elevated systemic levels of interleukin-6 and interleukin-10, reduced neutrophil phagocytic capacity, and reduced lymphocyte expression of integrin even when symptoms were in remission. These alterations to innate immune components may put these individuals at a greater risk for acquiring infections.

Resumo Apresentamos o caso de uma paciente portadora de insuficiência cardíaca com prótese valvar aórtica biológica e alterações vasculares compatíveis com arterite de Takayasu (AT) que chegou ao serviço em uso de corticoides e em profilaxia para febre reumática (FR). Não foi possível afastar a associação entre ambas as enfermidades.

Abstract In this article, we present the case of a patient with heart failure with biological aortic valve prosthesis and multiple vascular changes consistent with Takayasu arteritis (TA) who was seen in our department receiving corticosteroids and secondary prevention of rheumatic fever (RF); it was not possible to exclude the association between both diseases.

O aparecimento do anticorpo contra fator VIII é um fenômeno bem estabelecido na hemofilia A, ocorrendo em 5 a 15% dos pacientes hemofílicos dos Estados Unidos, Inglaterra, Suécia e França. Nos pacientes não-hemofílicos o seu aparecimento é raro, podendo ocorrer em indivíduos saudáveis, principalmente idosos e mulheres no puerpério, pacientes com neoplasia maligna ou doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide e síndrome de Sjögren. Descrevemos o caso de uma paciente de 64 anos de idade, portadora de artrite reumatoide soropositiva há 23 anos, que há 10 dias desenvolveu equimoses e hematomas progressivos cuja investigação foi compatível com a presença de anticorpo contra fator VIII. Foi instituída terapia com metilprednisolona, ciclofosfamida endovenosa, imunoglobulina e reposição de complexo protrombínico, com remissão do quadro hemorrágico e negativação do anticorpo contra o fator VIII. Concluímos com esse caso que, apesar de ser rara, a presença de inibidores adquiridos do fator VIII deve ser pesquisada quando pacientes portadores de doença autoimune desenvolvem manifestações hemorrágicas associadas ao prolongamento do TTPA com TAP e contagem plaquetária normais.

The occurrence of the antibody against factor VIII is a well-known phenomenon in hemophilia A, occuring in 5 to 15% of the hemophilic patients in the United States, England, Sweden and France. The development of factor VIII in non-hemophilic patients is rare and may occur in healthy individuals, mostly elderly and women in postpartum period, and in patients with malignant neoplasia or autoimmune diseases, such as systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis and Sjögren's syndrome. We described the case of a 64-year-old female patient who has had seropositive rheumatoid arthritis for 23 years and presented with a ten-day history of progressive ecchymosis. Therapy with methylprednisolone, intravenous cyclophosphamide, immunoglobulin and factor VIII reposition was instituted, resulting in a remission of the bleeding and negativity for antibodies against factor VIII titers. We concluded that, despite its rarity, the presence of acquired factor VIII inhibitors should be investigated when patients with autoimmune diseases develop bleeding manifestations.

O lúpus eritematoso (LE) raramente ocorre na infância e, quando aparece, manifesta-se, mais freqüentemente, sob a forma de lúpus eritematoso sistêmico. A forma restrita à pele é extremamente incomum e pode apresentar-se nas variantes lúpus eritematoso discóide, lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECS) e lúpus neonatal (LN). Em razão dessa raridade e com vistas aos dados reportados na literatura, apresentamos dois casos de lúpus cutâneo em crianças. O caso um refere-se a um paciente masculino, branco, cinco anos, com lesões de pele eritematoso-descamativas, alopecia, artralgia e dificuldade para deambular. O exame neurológico evidenciou paraparesia espástica com sinais de liberação piramidal. O caso dois refere-se a um lactente de um mês, masculino, filho de mãe com LECS, com lesões de pele eritematoso-ovalares presentes ao nascimento, além de anemia, plaquetopenia e evidência ecocardiográfica de canal arterial pérvio. O diagnóstico de LN foi baseado nos dados clínicos, laboratoriais, histopatológico e antecedentes familiares. Concluímos com a apresentação desses casos que, em razão da raridade do lúpus cutâneo na infância, diante de casos suspeitos, deve-se estar atento para o diagnóstico precoce e acompanhamento dos pacientes, de modo a prevenir possíveis complicações e sistematização da doença.

Although Lupus Erythematosus (LE) rarely occurs in childhood when it does the most frequent form is the systemic one (SLE). Lupus Erythematosus restricted to the skin is particularly rare and can be classified into three variants: chronic discoid LE (CDLE), subacute cutaneous LE (SCLE), and neonatal lupus erythematosus (NLE). Based on literature data and in the rarity of the disease, we present two cases of cutaneous lupus in infants. One case of SCLE started in a four-month child presenting systematization manifested by neurological disorder by the age of 5 years old; and one of LN. This case refers to a white, male, 5 year-old patient, with multiple round lesions with papulosquamous, alopecia, arthralgias and walking disorder. The neurological exam presented retarded motor development and signs of pyramidal syndrome. In the second case we report neonatal lupus erythematosus in a one-month child, whose mother had SCLE, presenting annular erythematous skin lesions noticed at birth. Other clinical features included anemia, thrombocytopenia and patent ductus arteriosus. The diagnosis of NLE was based on laboratory, histology, and family antecedents clinical data. We considering that the rarity of infant cutaneous lupus, when facing suspicious cases, we should pay close attention in order to established early diagnosis and careful follow-up to detect possible complications and systematization of the disease.